Dr. Eduardo Ramos

É um processo inflamatório autoimune, ou seja, o nosso próprio sistema imune que começa a danificar o pâncreas, podendo levar a danos permanentes em sua estrutura, podendo prejudicar as funções endócrina (hormonal, causando diabetes) e exócrina (produção de enzimas que ajudam na digestão, causando diarreia).

Não se sabe a causa, mas como em outras doenças autoimunes, o próprio sistema imunológico do corpo ataca o pâncreas saudável.

Não existem fatores de risco conhecidos para adquirir a pancreatite autoimune. Tem sido associada á várias outras doenças possivelmente autoimunes, como a colangite por IgG4, doenças de glândulas salivares, fibrose mediastinal e retroperitoneal, doenças renais e inflamatórias intestinais.

A pancreatite autoimune tem sido cada vez mais diagnosticada, e a sua real incidência e prevalência é desconhecida. Alguns estudos demonstram incidência de 0,8 casos para 100.000 habitantes, sendo mais comum em homens, com idade média de 45 anos.

Muitas vezes não causa nenhum sintoma, e quando apresentam, pode ser muito difícil diferencial de câncer no pâncreas. Uma das manifestações mais comuns é a presença de icterícia (olho amarelado), sem dor, em até 80% dos casos. Podem apresentar discreta perda de peso, náuseas, dor abdominal leve, associado ou não a episódios de pancreatite aguda ou pancreatite crônica. Episódios recorrentes de pancreatite aguda são presentes em até 25% dos pacientes.

É classificada em dois tipos:

Tipo 1 – Pancreatite autoimune associada ao IgG4. É frequentemente associada a outras doenças autoimunes, podendo afetar outros órgãos, incluindo o pâncreas, ductos biliares, glândulas salivares, rins e linfonodos. Este tipo os pacientes possuem células positivas para IgG4 e tem maior possibilidade de apresentar o IgG4 elevado no sangue. Os pacientes tendem a ter mais de 60 anos, mais comum em homens, e possuem episódios de pancreatite aguda mais frequente. A tipo 1 corresponde a aproximadamente 80% dos casos nos Estados Unidos.

Tipo 2 – Pancreatite autoimune sem afetar outros órgãos, com confirmação histológica (biópsia), mas sem a presença de células IgG4 positivas nos tecidos. Aproximadamente um terço dos pacientes possuem doença inflamatória intestinal associada. Tendem a ter menos recorrência de episódios de pancreatite aguda, em pacientes com menos de 40 anos, e mais comum em mulheres. Pode estar associada à doença inflamatória intestinal.

O diagnóstico na maioria das vezes é feito pela história clínica do paciente, e muitas vezes é difícil de ser feito. Aproximadamente 80% dos casos apresentam icterícia (pele e olhos amarelados). Frequentemente apresentam sintomas relacionados ao pâncreas (dor abdominal, história de pancreatite aguda) e ao fígado (vias biliares, icterícia), e podem apresentar história de outra doença autoimune e perda de peso. Importante e diferenciar de câncer no pâncreas. Além do pâncreas, outros órgãos podem ser afetados, como: glândulas salivares (Síndrome de Sjogren), canais biliares do fígado (presença de estenoses), pulmão (nódulos pulmonares), tireoide (tireoidite autoimune), e os rins (nefrite).

Biópsia: Consiste na obtenção de um tecido pancreático para análise. A forma mais comum de fazer a biópsia é através da ecoendoscopia, que consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia. Por dentro do estômago, a ecografia identifica e biopsia o pâncreas. A biópsia é o principal exame diagnóstico, e é evidenciado a presença de células plasmocitárias positivas para IgG4, e/ou outros sinais de pancreatite autoimune. Biópsias de outros tecidos do corpo podem evidenciar a presença de células positivas para IgG4.

Exames de Sangue: O principal marcador é a elevação do nível de IgG4 maior do que duas vezes o normal, no sangue (normal < 140 mg/dL). Porém, muitos pacientes com pancreatite autoimune possuem níveis elevados de IgG4, mas menor do que 280 mg/dL. Importante destacar que um aumento de IgG4, não necessariamente exclui a possibilidade de um câncer de pâncreas. Um estudo demonstrou que pacientes com IgG4 entre 135 e 200 não necessariamente possuem pancreatite autoimune, pois 7% possuíam câncer de pâncreas. Pacientes com pancreatite autoimune tipo 2 não possuem aumento de IgG4, e o diagnóstico é feito através da biópsia. O nível de CA19-9, pode estar discretamente elevado em pancreatite autoimune, porém, costuma estar mais elevado em pacientes com câncer de pâncreas.

Alteração de exames de amilase e lipase são infrequentes, mas podem estar discretamente aumentados, a não ser que o paciente esteja com pancreatite aguda. O hemograma geralmente é normal. Os exames da função do fígado são frequentemente normais, podendo estar aumentados a bilirrubina, a fosfatase alcalina e a GGT, se houver envolvimento dos canais da bile.

Ecografia: A ecografia pode demonstrar aumento do tamanho do pâncreas, massas, e dilatação do ducto pancreático e biliar. Geralmente, pode demonstrar uma alteração, que faz com que o médico solicite outro exame de imagem, como a tomografia ou a ressonância.

Tomografia e ou Ressonância: Podem demonstra um aumento do tamanho ou presença de massa pancreática em aproximadamente 80% dos pacientes. Podem demonstrar sinais de estenoses ou irregularidades do ducto pancreático, e do ducto biliar, com dilatação das vias biliares. Importante tentar diferenciar de câncer do pâncreas, o que muitas vezes pode ser difícil.

Ultrassonografia Endoscópica: Consiste em uma endoscopia associada a uma ecografia que é feita por dentro do seu estômago. Pode auxiliar a determinar se há dilatação ou irregularidades dos ductos pancreáticos, massas no parênquima pancreático, calcificações. Permite biópsia se necessário.

Pode causar várias complicações, como a insuficiência pancreática exócrina (diarreia, perda de pesa, deficiência de vitaminas e minerais) e endócrina (diabetes). Pode causar pedras ou calcificações no pâncreas. Mesmo o tratamento com corticoides, pode causar complicações. Não existe associação entre pancreatite autoimune e câncer de pâncreas.

O mais importante é excluir a possibilidade de câncer no pâncreas. A principal forma de tratamento é com corticoide (30 a 40 mg ao dia), e a resposta ao tratamento pode ser monitorada através da melhora dos sintomas, dos níveis de igG4 no sangue, testes da função hepática, e tomografia. A dose de corticoide é diminuída até manter de 2,5 a 5 mg ao dia. Aproximadamente 87% dos pacientes respondem ao tratamento com corticoide, mas muitos voltam a ter sintomas ao diminuir ou interromper a medicação. Outras medicações que podem ser utilizadas são azatioprina, micofenolato e rituximabe. Pode ser necessário o tratamento de complicações da pancreatite autoimune, como a insuficiência exócrina (pancrease, creon), endócrina (insulina) e obstrução biliar (colocação de próteses).

Pessoas com pancreatite autoimune tem uma expectativa de vida igual à população em geral, quando tratados.

Não existe como evitar por se tratar de uma doença autoimune.