Dr. Eduardo Ramos

É o aumento da pressão da artéria pulmonar em pacientes com cirrose, na ausência de uma doença no próprio pulmão ou no coração. A hipertensão pulmonar é definida quando a pressão média na artéria pulmonar é superior a 25 mmHg no repouso e a 30 mmHg no exercício. Outro critério utilizado é a uma resistência vascular pulmonar maior que 240 dinas/seg/cm2. A hipertensão pulmonar é classificada com leve (25-34 mm Hg), moderada (35-44 mm Hg), ou severa (> 45 mm Hg).

Os vasos sanguíneos do pulmão apresentam um aumento de sua espessura interna, causando uma obstrução da circulação do sangue por estes vasos, levando a um aumento da pressão da artéria pulmonar. Assim, a resistência vascular dos vasos pulmonares está aumentada, dificultando a passagem do sangue pelos pulmões. A causa desse aumento da pressão em pacientes cirróticos é desconhecida.

É uma entidade clínica complexa que pode resultar de várias causas, como doença cardíaca congênita, infecção pelo HIV, uso de anorexígenos, tromboembolismo pulmonar, doenças do colágeno, sarcoidose, entre outras. Pacientes com cirrose possuem um risco aumentado de possuir hipertensão porto-pulmonar.

Possui prevalência entre 0,13% a 0,73% na população, e em pacientes com cirrose hepática pode atingir até 5%. Afeta ambos os sexos, e mais comum em pacientes com média de 40 anos de idade.

Os pacientes frequentemente são assintomáticos. Os sintomas mais comuns, quando presentes, são falta de ar aos esforços (dispneia), cansaço e dor torácica. Os sintomas surgem devido a uma falência do ventrículo direito ou do baixo débito cardíaco. Devido a alta resistência dos micro vasos pulmonares, a pressão na artéria pulmonar aumenta, e o ventrículo direito precisa se contrair com mais força. Mas chega um momento em que o ventrículo não consegue bombear o sangue de forma adequada para o interior da artéria pulmonar. Menos comumente, o paciente pode apresentar síncope, palpitações e edema nos membros inferiores.

O diagnóstico é baseado na presença de hipertensão pulmonar vista em uma ecocardiografia (ecografia do coração), sem causa conhecida, em um paciente com cirrose. O eletrocardiograma pode mostrar alterações clássicas de sobrecarga de câmaras direitas: bloqueio de ramo direito, desvio do eixo para a direita e hipertrofia de ventrículo direito com alterações secundárias de onda T. A ecocardiografia demonstra um aumento da pressão média da artéria pulmonar, maior que 25 mmHg em repouso.

Pacientes com pressão sistólica da artéria pulmonar > 40-50 mm Hg devem ser avaliados para confirmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar. Em casos de forte suspeita de hipertensão pulmonar, a pressão da artéria pulmonar e a resistência vascular pulmonar podem ser medidas de forma mais fidedigna de forma invasiva, chamada de cateterismo direito. Neste caso, um cateter é colocado no interior da veia subclávia ou jugular interna, e introduzido continuadamente para o interior do átrio direito, ventrículo direito, e artéria pulmonar. Isto possibilita o registro e a mensuração direta das pressões ao longo de todas as cavidades cardíacas direitas, bem como na circulação pulmonar. Uma resistência vascular pulmonar maior que 240 dinas/seg/cm2, e uma pressão média de artéria pulmonar > 25 mmHg, indica hipertensão pulmonar.

O tratamento não está completamente estabelecido. Entre as opções estudadas mais recentemente destacam-se: vasodilatadores orais (bloqueadores dos canais de cálcio), o óxido nítrico administrado por via inalatória, prostaciclina endovenosa, análogos da prostaglandina como o epoprostenol, beraprost, trepostinil, iloprost), as anti-endotelinas (bosentan, sitaxsetan), e o sidenafil. Pode ser necessário em alguns casos, o transplante combinado de pulmão e de fígado.

Pacientes com pressão arterial pulmonar média maior que 35 mmHg, resistência vascular maior que 300 dinas/seg/cm2 e PaO2 menor que 50 mmHg, possuem uma maior mortalidade pós-transplante. Pacientes com hipertensão pulmonar possuem uma sobrevida média de 68% em um ano e de aproximadamente 35% em cinco anos. Não existe cura.

Não há como evitar. O importante é fazer o diagnóstico precoce.